骨髓增生性疾病患者之飲食指引

前言

骨髓增生性疾病（Myeloproliferative Neoplasms, MPN）是一類來自於造血幹細胞的慢性血液癌症。這類疾病的特點是骨髓中造血細胞過度增殖，導致周邊血液中某一種或多種血球細胞數量增加。主要類型包括：真性紅血球增多症（Polycythemia Vera, PV）、原發性血小板增多症（Essential Thrombocythemia, ET）、原發性骨髓纖維化（Primary Myelofibrosis, PMF）。這些疾病雖然進展較慢，但可能會演變為急性白血病，因此需要長期的疾病管理和追蹤。

骨髓增生性疾病患者的營養管理有其特殊性，主要考量包括：疾病本身對血液黏稠度的影響、治療藥物的副作用、以及生活方式的調整。本指引將針對這些面向提供系統性的飲食建議。

第一章 骨髓增生性疾病的分類與特徵

1.1 真性紅血球增多症（Polycythemia Vera, PV）

疾病特徵：

真性紅血球增多症是由於基因突變（JAK2基因突變約佔95%）導致骨髓製造過多的紅血球細胞。過多的紅血球會使血液變得黏稠，流動速度變慢，增加血栓（血塊）形成的風險。

常見症狀：

• 頭痛、頭暈
• 視力模糊
• 皮膚瘙癢（尤其是熱水澡後）
• 臉部潮紅
• 疲倦
• 脾臟腫大

治療方式：

• 放血治療：去除過多的紅血球
• 低劑量阿斯匹靈：減少血栓風險
• 羥基尿素（hydroxyurea）：抑制骨髓造血
• 幹擾素治療

1.2 原發性血小板增多症（Essential Thrombocythemia, ET）

疾病特徵：

原發性血小板增多症是由於骨髓巨核細胞過度增殖，導致血小板數量異常升高。雖然血小板是止血的重要成分，但過多的血小板反而會增加血栓形成的風險。

常見症狀：

• 血栓相關症狀（頭痛、胸痛、肢體麻木）
• 輕度脾臟腫大
• 可能出現輕微出血症狀

治療方式：

• 低劑量阿斯匹靈
• 羥基尿素
• 幹擾素治療

1.3 原發性骨髓纖維化（Primary Myelofibrosis, PMF）

疾病特徵：

原發性骨髓纖維化是一種較為嚴重的骨髓增生性疾病，骨髓中出現大量的纖維組織，取代了正常的造血細胞。導致嚴重的脾臟腫大（髓外造血）和貧血。

常見症狀：

• 疲倦、虛弱（貧血相關）
• 脾臟腫大導致左上腹不適
• 夜間盜汗
• 體重減輕
• 骨骼疼痛

治療方式：

• 支持性治療：輸血、EPO補充
• 標靶藥物：Ruxolitinib（JAK抑制劑）
• 異體造血幹細胞移植（唯一可能的根治方式）

第二章 骨髓增生性疾病與營養狀況的關係

2.1 營養管理的核心考量

骨髓增生性疾病患者的營養管理主要聚焦於以下幾個面向：

血栓預防：

由於血液黏稠度增加是這些疾病的主要問題，飲食中應注意降低血液黏稠度的因子。研究顯示，omega-3脂肪酸有助於降低血液黏稠度和減少血栓形成的風險。

鐵質補充的議題：

真性紅血球增多症患者接受放血治療後，可能會出現鐵缺乏。然而，不建議自行補充鐵劑，因為鐵劑可能使血液更加黏稠。如有鐵缺乏，應與血液科醫師討論。

用藥副作用的營養管理：

羥基尿素等藥物可能導致口腔潰瘍、胃腸道不適等副作用，需要相應的飲食調整。

2.2 疾病對營養狀況的影響

原發性骨髓纖維化：

由於骨髓功能受損和脾臟腫大，患者常出現：

• 貧血：需要補充鐵質、維生素B12和葉酸
• 營養不良：脾臟腫大導致早期飽足感，進食量減少
• 代謝亢進：體重持續下降

第三章 飲食基本原則

3.1 抗血栓的飲食策略

以下飲食原則有助於降低血栓形成的風險：

增加Omega-3脂肪酸的攝取：

• Omega-3脂肪酸可以降低血液黏稠度、減少血小板聚集
• 食物來源：鮭魚、鯖魚、鮪魚等深海魚類、亞麻籽、核桃
• 建議每週攝取2-3份深海魚類

維持適度的水分攝取：

• 脫水會使血液更加黏稠
• 建議每日飲水量達到2000毫升以上
• 避免咖啡因和酒精過量（這些物質可能導致脫水）

避免過多的維生素K：

• 維生素K是凝血因子的重要成分
• 如在服用抗凝血藥物（如warfarin），應維持穩定的維生素K攝取
• 富含維生素K的食物：菠菜、羽衣甘藍、花椰菜

3.2 維持健康的血液狀態

限制飽和脂肪酸和反式脂肪：

• 過多的飽和脂肪酸和反式脂肪會增加血液黏稠度
• 避免油炸食品、烘焙食品、速食
• 選擇橄欖油、堅果等健康脂肪來源

增加膳食纖維的攝取：

• 膳食纖維有助於維持健康的血脂水平
• 全穀類、豆類、蔬菜和水果都是良好的纖維來源

適度的抗氧化營養素：

• 維生素C、維生素E等抗氧化劑有助於保護血管內皮
• 食物來源：柑橘類水果、堅果、綠葉蔬菜

第四章 不同疾病的飲食建議

4.1 真性紅血球增多症的飲食建議

鐵質補充的議題：

PV患者接受放血治療後，可能會出現輕度的鐵缺乏。這種情況下，不建議主動補充鐵劑，因為鐵會增加血液黏稠度。如有明顯的鐵缺乏症狀，應與醫師討論。

飲食建議：

• 多攝取omega-3脂肪酸豐富的食物
• 補充足夠的水分
• 避免過多的鐵質來源（如肝臟）
• 如有高尿酸血症（部分患者會出現），應避免高普林食物

4.2 原發性血小板增多症的飲食建議

飲食原則：

• 與PV類似，多攝取omega-3脂肪酸
• 補充足夠的水分
• 避免可能增加血小板功能的食物（如維生素K補充品）

4.3 原發性骨髓纖維化的飲食建議

貧血的飲食管理：

PMF患者常出現貧血，除了醫療處理外，飲食上應注意：

• 補充足夠的鐵質：紅肉、肝臟、貝類、菠菜
• 補充維生素B12：主要存在於動物性食物中
• 補充葉酸：深綠葉蔬菜、豆類

脾臟腫大的飲食注意：

• 少量多次進食，避免一次進食過多
• 選擇營養密度高的食物
• 避免過硬或過大的食物

第五章 治療副作用的飲食對策

5.1 羥基尿素的副作用

羥基尿素是治療MPN的常用藥物，可能引起的副作用包括：

口腔潰瘍：

• 選擇軟質食物
• 避免酸、鹹、辣的食物
• 保持口腔清潔

胃腸道不適：

• 少量多次進食
• 選擇清淡食物
• 避免油膩食物

5.2 幹擾素治療的副作用

幹擾素可能導致：

流感樣症狀：

• 補充足夠的水分
• 攝取足夠的熱量和蛋白質

疲倦：

• 少量多次進食
• 選擇營養密度高的食物

第六章 結論

骨髓增生性疾病患者的飲食管理需要根據疾病的類型和治療的階段進行調整。核心原則包括：通過飲食降低血栓風險、維持健康的血液狀態、以及根據治療副作用調整飲食。

本指引僅供參考，不構成醫療建議。具體的飲食計劃請與您的主治醫師和營養師討論後決定。